Ésta es la nueva vía de estudio para tratar enfermedades mitocondriales
El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide (UPO) de Sevilla, dirigido por el doctor José Antonio Sánchez Alcázar, ha publicado un estudio en la revista internacional ‘Frontiers in Pharmacology’ que demuestra cómo las alteraciones patológicas en 6 mutaciones que causan la enfermedad mitocondrial pueden ser corregidas por activadores de la UPR, un mecanismo que protege la mitocondria.
Con este estudio, que se enmarca en el Proyecto Mitocure, centrado en la medicina de precisión personalizada en las enfermedades mitocondriales, se da un paso más en la búsqueda de soluciones terapéuticas de este tipo de patologías, las cuales abarcan un amplio espectro de trastornos musculares y neurodegenerativos, crónicos y progresivos, causadas por mutaciones en el ADN nuclear o mitocondrial (mtDNA), la mayoría de las cuales no tiene tratamiento eficaz, según detalla la Universidad.
Estas enfermedades, consideradas ‘raras‘, tienen una gran heterogeneidad y afectan principalmente a la capacidad de producción energética de las células. En este sentido, estudios recientes han propuesto la modulación de vías compensatorias celulares como la mitofagia, la activación de la proteína quinasa activada por AMP (AMPK) o la respuesta a proteínas mal plegadas en la mitocondria (UPRmt) como nuevos enfoques terapéuticos para el tratamiento de estas patologías.
Enfoque de la investigación
La investigación publicada se centra en esta última opción. Cuando las mitocondrias ven dañada su forma y su función se ve afectada, se produce un proceso que las repara y beneficia la supervivencia celular. La UPRmt es, pues, una vía compensatoria intracelular que envía señales de estrés mitocondrial al núcleo para la activación de mecanismos de protección que incluyen chaperonas, proteasas y antioxidantes. Así, el equipo de investigación ha estudiado distintas vías para activar este mecanismo de protección mitocondrial.
«Hemos identificado una molécula potencialmente beneficiosa, el pterostilbeno (un análogo del resveratrol) y hemos comprobado cómo los efectos positivos de esta molécula aumentaron significativamente en combinación con un cóctel mitocondrial (CoC3) compuesto por pterostilbeno, nicotinamida, riboflavina, tiamina, biotina, ácido lipoico y L-carnitina», ha explicado Sánchez Alcázar.
Así, el equipo observó cómo el CoC3 aumenta la actividad de las sirtuinas y la activación de la UPRmt, mejorando las alteraciones patológicas en fibroblastos mutantes y neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa. La aplicación del cribado personalizado con activadores de la UPRmt abre de esta manera una nueva ventana de posibilidades para el tratamiento de las patologías genéticas mitocondriales.
Las mutaciones estudiadas por este grupo de investigación afectan tanto a genes localizados en el ADN nuclear (COQ7, COX15, NDUFAF6, NDUFS1 y NDUFS4) como en el ADN mitocondrial (ND3).
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